Carcinome métastatique se présentant comme une névralgie du trijumeau

March 30, 2012

SOMMAIRE

Le carcinome mammaire est la principale cause de décès par cancer chez les femmes. Les tumeurs métastatiques qui se forment dans la cavité buccale à partir d'un cancer du sein (ou d'une autre forme de cancer) peuvent ressembler à des lésions hyperplasiques ou réactionnelles. Ce type de tumeurs est peu répandu et il se manifeste habituellement lorsque la néoplasie touche déjà divers organes. Une femme de 53 ans a consulté en raison de «malaises» ressentis au maxillaire inférieur gauche, et plus particulièrement une tuméfaction d'apparition récente accompagnée d'une perte progressive de sensibilité. La tuméfaction mandibulaire avait été précédée d'une névralgie au niveau du nerf trijumeau. La biopsie et l'examen histologique de la masse osseuse ont révélé la présence d'un adénocarcinome intracanalaire avec infiltration des tissus osseux et du stroma. Il a été déterminé qu'il s'agissait d'une lésion métastatique provenant d'un cancer du sein non diagnostiqué. La névralgie a aussi été associée à une lésion métastatique.


Introduction

Le carcinome mammaire est le cancer le plus répandu chez les femmes aux États-Unis. Le taux d'incidence de ce cancer est également élevé dans plusieurs pays européens et d'autres pays très industrialisés, où ce cancer est la cause la plus fréquente de décès par cancer. Cette forme de cancer est moins répandue dans les pays aux ressources restreintes ou modérées, bien que les taux d'incidence et de mortalité dans ces pays aient augmenté au cours des 20 à 30 dernières années1. L'apparition précoce des premières règles, la grossesse tardive (après 30 ans), la ménopause tardive, l'absence d'allaitement, l'excès de poids ou l'obésité après la ménopause, l'hormonothérapie postménopausique, la sédentarité et la consommation d'alcool sont des facteurs de risque connus du cancer du sein2. À l'heure actuelle, environ 40 % des patientes atteintes d'un cancer du sein sont exposées à un risque de récurrence après le traitement. Ce risque est plus élevé durant les 2 à 3 années qui suivent le traitement, puis il a tendance à diminuer avec le temps sans toutefois disparaître complètement. Seulement 10 % à 20 % des récidives de cancer du sein sont locorégionales, alors que 60 % à 70 % se manifestent sous forme de métastases à distance3. Chez les patientes atteintes d'un cancer du sein, le risque de propagation de la maladie demeure présent durant une longue période, et des métastases peuvent se manifester jusqu'à 20 ans après l'apparition de la tumeur primitive ou après des périodes d'absence de la tumeur primitive4. Actuellement, le temps de survie moyen des patientes atteintes d'un cancer du sein métastatique se situe entre 20 et 28 mois, la survie variant en fonction de la biologie du cancer, du type de métastases et du suivi du traitement3.

Étude de cas

Une femme de 53 ans s'est présentée au département de pathologie buccale à cause de «malaises» ressentis dans la bouche. Ces malaises étaient liés à une tuméfaction au maxillaire inférieur gauche qui était apparue au cours des 2 derniers mois et qui s'accompagnait d'une sensation de picotement dans la partie gauche de la lèvre. La patiente avait également observé une diminution graduelle de sensibilité qui avait mené à une perte totale de sensibilité, ainsi qu'un écoulement constant de salive à la commissure labiale gauche. Elle avait aussi constaté que des aliments et des liquides sortaient de sa bouche lorsqu'elle mangeait. La patiente n'avait aucun antécédent médical important, bien que 4 mois auparavant (soit 2 mois avant l'apparition de la tuméfaction) elle avait ressenti une sorte de «névralgie». Plusieurs fois par jour, elle ressentait une douleur soudaine et lancinante qui touchait de façon sporadique les 3 branches du nerf trijumeau (mandibulaire, maxillaire et ophtalmique). Les épisodes de douleur augmentaient et s'intensifiaient de jour en jour. La patiente avait été vue par un neurologue qui avait diagnostiqué une névralgie du trijumeau et lui avait prescrit un traitement pharmacologique associant la prise de carbamazépine (400 mg, 3 fois par jour) et de prégabaline (300 mg, 2 fois par jour); le traitement n'avait toutefois pas soulagé la douleur.

L'examen physique au moment de notre consultation a confirmé la pâleur anormale de la peau et des muqueuses et la souffrance évidente de la patiente. L'examen extrabuccal a révélé une importante asymétrie faciale due à la tuméfaction dans la partie gauche du maxillaire inférieur, associée à une grande difficulté à ouvrir la bouche (trismus). Une adénopathie bilatérale a été observée à la palpation du cou. Une tuméfaction des muqueuses, s'étendant des molaires aux prémolaires inférieures gauches, est apparue à l'examen intrabuccal clinique. À la palpation, la masse osseuse s'est révélée dure, ligneuse et douloureuse, et elle adhérait aux structures profondes.

Des analyses de sang de routine et des radiographies des arcades dentaires ont été prescrites sur-le-champ. Les analyses de sang ont indiqué une vitesse de sédimentation érythrocytaire anormale [107 mm/h (fourchette normale : 0 à 35 mm/h)] ainsi que des taux sériques anomaux d'urate [8,1 mg/dL (fourchette normale : 2,4 à 5,7 mg/dL)], de créatinine [1,3 mg/dL (fourchette normale : 0,5 à 1,1 mg/dL)], de transaminase glutamique oxalo-acétique [122 UI/L (fourchette normale : 0,0 à 31 UI/L)], de pyruvate transaminase [110 UI/L (fourchette normale : 0 à 31 UI/L)] et de γ-glutamyl transférase [177 UI/L (fourchette normale : 5 à 36 UI/L)]. La radiographie dentaire montrait une zone ostéolytique ayant la forme d'une zone radioclaire irrégulière dans le maxillaire inférieur gauche; des irrégularités comparables étaient présentes au maxillaire inférieur droit (ill. 1).

Une tomodensitométrie (TDM) avec injection d'agent de contraste du splanchnocrâne a été prescrite sur-le-champ (ill. 2 à 4). La TDM a révélé la présence d'une vaste zone de destruction osseuse au maxillaire inférieur gauche. Cette zone était envahie par des tissus vasculaires qui interrompaient la corticale et pénétraient antéro-latéralement dans les tissus mous. Des lésions comparables, mais de stade précoce, étaient visibles au niveau du condyle mandibulaire ipsilatéral. L'injection d'agent de contraste a permis de détecter une autre lésion du côté droit, qui était confinée au corps du maxillaire inférieur sans toucher la corticale. Une tuméfaction des ganglions latéro-cervicaux a aussi été observée du côté gauche.


Ill. 1 : Radiographie dentaire montrant des zones radioclaires dans le corps du maxillaire inférieur.


Ill. 2 : Tomodensitométrie montrant de larges zones de transparence dans les corps des maxillaires inférieurs droit et gauche.


Ill. 3 : Reconstruction tridimensionnelle à partir des tomodensitométries montrant que les métastases ont causé l'érosion de la corticale près des prémolaires.


Ill. 4 : Tomodensitométrie avec agent de contraste révélant une adénopathie diffuse avec métastases vasculaires.


La biopsie et l'examen histologique de la masse osseuse ont révélé la présence d'un adénocarcinome intracanalaire avec infiltration des tissus osseux et du stroma. Un dosage des récepteurs hormonaux a indiqué de hauts taux de positivité pour les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone (respectivement 90 % et 15 % des cellules). L'immunophénotypage a indiqué des taux élevés de GCDFP-15 (protéine 15 liée au liquide de kystes macroscopiques) et de E-cadhérine, ainsi qu'une positivité focale pour la cytokératine 7. Les résultats histologiques et immunohistochimiques ont confirmé la présence d'un adénocarcinome mammaire. La patiente a été hospitalisée pour subir d'autres examens et analyses de laboratoire, mais elle est décédée le lendemain d'un œdème pulmonaire et d'une insuffisance cardiaque. L'autopsie a indiqué la présence d'une tumeur primitive dans le sein droit et de métastases dans le foie, les poumons, les os et le cerveau. Des échantillons de tissus ont été prélevés pour des analyses microscopiques. L'examen histologique a permis de diagnostiquer un adénocarcinome intracanalaire infiltrant les tissus mammaires, et le dosage des récepteurs hormonaux dans la tumeur primitive et les tissus métastatiques a confirmé un taux de positivité élevé pour les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone. L'une des métastases cérébrales présentait un intérêt particulier, car elle siégeait dans la fosse cérébrale moyenne, près du sommet de la pyramide pétreuse (là où se trouve le ganglion de Gasser). Cette lésion était fixée aux méninges et au ganglion.  

Discussion

Les tumeurs métastatiques de la cavité buccale sont peu fréquentes. La documentation existante est donc essentiellement basée sur des cas isolés. Les lésions métastatiques buccales se manifestent habituellement lorsque la néoplasie touche déjà divers organes. Cependant, dans 25 %5 à 30 %6 des cas, les lésions métastatiques buccales fournissent les premières données de laboratoire permettant de poser un diagnostic de cancer primitif. En pareils cas, il est important de faire des examens radiographiques plus spécifiques, par exemple une tomographie corps entier ou une tomographie par émission de positons6.

Gerber et ses collègues3 ont examiné la littérature publiée entre 1999 et 2009 à la recherche d'articles traitant de la récurrence du cancer du sein. Ces auteurs ont déterminé les principaux sièges anatomiques des lésions métastatiques du cancer du sein et leur taux de récurrence, et ces données sont présentées au tableau 1. Le cas clinique présenté ici cadre avec ces données.

Tableau 1 : Sièges anatomiques des lésions métastatiques provenant de cancer du sein et leur taux de récurrence3

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Taux de récurrence du cancer du sein (%) Siège anatomique Données fondées sur des résultats de laboratoire Données fondées sur les résultats d'autopsie Cerveau 5–10 30–50 Poumon et plèvre 15–20 50–75 Locorégional 20–40 30–50 Cœur < 5 25–40 Foie 5–15 50–75 Os 20–60 60–90 Intra-abdominal < 5 30–40 Système endocrinien et ovaires < 5 20–40

Les cellules néoplasiques se propagent de leur emplacement initial vers la cavité buccale par la circulation sanguine et les vaisseaux lymphatiques7. Le maxillaire inférieur est le siège le plus fréquent des lésions métastatiques dans la cavité buccale (80 %), en particulier les régions molaires et rétromolaires8. L'atteinte touche plus souvent l'os maxillaire que les tissus mous buccaux (dans une proportion de 2:1) et, s'il y a atteinte des tissus mous, il s'agit le plus souvent de la gencive attachée (54 %). Les principaux types de tumeurs associées aux lésions métastatiques buccales sont les cancers du poumon, du rein, du foie et de la prostate chez les hommes et les cancers du sein, des organes génitaux, du rein, du côlon et du rectum chez les femmes. Dans 70 % des cas, les métastases dans la cavité buccale sont détectées après le diagnostic de la tumeur primitive, mais, dans 30 % des cas, elles sont la première manifestation de cancers primitifs non diagnostiqués8.

Dans le cas présenté ici, les symptômes de la patiente n'étaient pas évocateurs d'un cancer primitif avec métastases à distance. Son premier symptôme, la névralgie au niveau du nerf trijumeau, a été traité comme une forme primitive de la maladie. Cependant, cette douleur était probablement causée par les métastases cérébrales situées près du ganglion de Gasser, lesquelles comprimaient le nerf et causaient une névralgie réfractaire au traitement pharmacologique. La fréquence et l'intensité de la douleur ont augmenté à mesure qu'ont progressé les lésions métastatiques et que la compression du nerf s'est accrue. La névralgie touchant le nerf trijumeau pourrait donc être considérée comme le premier symptôme de néoplasie chez cette patiente. La littérature médicale fait état d'études de cas de névralgie du trijumeau causée par des mélanomes et par des métastases de cancer du côlon ou du sein siégeant dans l'arrière-fosse ptérygo-maxillaire, mais aucun cas de lésion secondaire causant une compression directe du ganglion de Gasser9-11 n'avait encore été rapporté. Dans le cas présent, les analyses de laboratoire ont clairement indiqué une atteinte hépatique et l'autopsie a confirmé que ces résultats étaient liés à de nombreuses lésions métastatiques dans le foie; des métastases ont aussi été détectées dans les poumons et les os. De plus, l'examen radiographique initial des arcades dentaires, qui a révélé une lésion ostéolytique aux contours irréguliers, a été d'une grande importance. Une lésion intra-osseuse aux contours irréguliers requiert des examens radiographiques spécifiques plus poussés (topographie) pour évaluer l'étendue de la lésion et ses liens avec les tissus adjacents et les structures vasculaires et nerveuses.

Les lésions métastatiques buccales peuvent ressembler à des lésions hyperplasiques ou réactionnelles, à des granulomes pyogéniques, à des granulomes périphériques à cellules géantes ou à des épulis fibreux5. Les métastases buccales peuvent être asymptomatiques ou elles peuvent causer de la douleur, des ulcères, une paresthésie, des saignements, une parodontite, un trismus ou des fractures pathologiques. Elles peuvent aussi apparaître rapidement après l'installation du cancer primitif. Lorsqu'on croit qu'une lésion buccale pourrait être métastatique, il est important de pratiquer une biopsie (ainsi que les examens cliniques et explorations instrumentales appropriés) afin de poser le bon diagnostic et d'élaborer un plan de traitement approprié. Malheureusement, le pronostic pour ces patientes est toujours sombre.

LES AUTEURS

Le Dr Viviano est membre du personnel enseignant clinique, Section de pathologie buccale, Département de médecine dentaire et d'ophtalmologie, Université de Sienne, Sienne (Italie).

La Dre Donati est membre du personnel enseignant clinique, Section de pathologie buccale, Département de médecine dentaire et d'ophtalmologie, Université de Sienne, Sienne (Italie).

Le Dr Lorenzini est professeur adjoint à la Section de pathologie buccale, Département de médecine dentaire et d'ophtalmologie, Université de Sienne, Sienne (Italie).

Écrire au : Dr Massimo Viviano, University of Siena, Department of dentistry and ophthalmology, Section of oral pathology, Viale Bracci, 16, 53100, Siena, Italy. Courriel : massimoviviano@hotmail.com

Les auteurs n'ont aucun intérêt financier déclaré.

Cet article a été revu par des pairs.

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