Le carcinome améloblastique est une lésion maligne rare avec des critères histologiques caractéristiques et un comportement particulier qui commandent une approche chirurgicale plus agressive que pour un simple améloblastome. En raison toutefois de la rareté des cas bien documentés, on possède peu de données fiables sur l'activité biologique de ce carcinome. Cette lésion, qui siège principalement dans la mandibule, peut se manifester dans différents groupes d'âge, sans égard au sexe ou à la race. Elle peut avoir l'aspect d'une lesion kystique ayant des manifestations cliniques bénignes ou d'une large masse tissulaire avec ulcérations, résorption osseuse importante et mobilité de la dent.Comme la lésion est habituellement découverte de façon fortuite après une biopsie ou l'ablation d'un kyste, l'élaboration d'un diagnostic différentiel n'est habituellement pas d'une grande utilité, d'où la nécessité pour les dentistes de connaître et de reconnaître les caractéristiques permettant d'identifier le carcinome améloblastique. Nos connaissances des manifestations histologiques du carcinome améloblastique sont assez vagues. Les cellules tumorales ressemblent à celles de l'améloblastome, mais elles présentent une atypie cytologique, sans la disposition caractéristique de l'améloblastome.En général, l'évolution clinique du carcinome améloblastique est agressive et cause une destruction locale massive. L'extension directe de la tumeur, avec atteinte des ganglions lymphatiques et métastases à différents endroits (souvent au poumon), a déjà été rapportée. Le traitement de choix consiste à pratiquer une vaste excision locale, et la dissection ganglionnaire régionale doit être envisagée et pratiquée dans certains cas. La radiothérapie et la chimiothérapie semblent peu utiles dans le traitement des carcinomes améloblastiques, bien que le nombre de cas signalés pour l'instant soit trop faible pour être en mesure de formuler des recommandations précises en matière de traitement. Une réévaluation périodique étroite du patient est essentielle.