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Les patients atteints de dysostose cléïdo-crânienne présentent souvent de graves problèmes dentaires, tels la rétention de multiples dents primaires, l'inclusion ou le retard dans l'éruption de dents permanentes et aussi, souvent, la présence de dents surnuméraires. Plusieurs méthodes ont été décrites pour la prise en charge de ces patients. Nous présentons 2 cas qui illustrent le changement dans le paradigme de traitement, depuis l'édentation et le remplacement par prothèse, à l'éruption orthodontique forcée combinée à un traitement orthodontique par appareil fixe et à une chirurgie orthognathique.