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Le déficit en facteur X (également désigné facteur Stuart) est un trouble hématologique héréditaire extrêmement rare qui touche une personne sur 2 millions. Comme cet état est dû à un gène récessif autosomique, la personne doit en hériter de ses deux parents pour manifester des symptômes cliniques, qui incluent des saignements modérés, une propension aux ecchymoses et des saignements sous-cutanés à partir des muqueuses. En présence d'un déficit grave, d'importants saignements internes ou externes post-traumatiques ou spontanés peuvent mener à des complications telles que l'hémarthrose ou des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Cette étude de cas décrit la prise en charge dentaire d'un patient qui présente un grave déficit en facteur X et dont le développement a été retardé par de multiples épisodes d'hémorragies intracrâniennes durant la petite enfance. Il fait également ressortir l'importance de maintenir des communications et des consultations interdisciplinaires en temps utile, pour promouvoir le succès des traitements.