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La fibromatose gingivale idiopathique est un état génétiquement hétérogène, qui se caractérise par une prolifération lente et bénigne des tissus gingivaux. Cet état fait habituellement partie d'un syndrome et est rarement isolé. La parodontite agressive est un autre trouble du parodonte d'origine génétique, qui entraîne généralement une destruction rapide et marquée des tissus de soutien des dents. La sensibilité accrue de la population hôte atteinte de parodontite agressive pourrait être due à l'effet combiné de plusieurs gènes et à leurs interactions avec divers facteurs environnementaux. Des anomalies fonctionnelles des neutrophiles ont aussi été mises en cause dans l'étiopathogénie de la parodontite agressive. Nous présentons un rare cas de fibromatose gingivale idiopathique non syndromique associée à une parodontite agressive généralisée. Notre diagnostic repose sur une évaluation clinique et radiologique, des observations histopathologiques et une analyse immunologique de la fonction des neutrophiles par un test de réduction au nitro bleu de tétrazolium. Nous décrivons une démarche interdisciplinaire pour le traitement du patient.