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L'odontodysplasie régionale est une anomalie de croissance rare qui affecte une partie localisée de la dentition. Les dents touchées présentent en général une malformation grossière et développent des abcès peu de temps après leur éruption. Même si l'extractionest souvent requise, dans les cas les plus légers il est possible de conserver les dents plus longtemps. Le plan de traitement doit se baser sur l'importance de l'atteinte ainsi que les besoins fonctionnels et esthétiques de chaque cas. Cet article présente une approche de traitement conservateur pour un jeune garçon de 10 ans qui présente une odontodysplasie régionale.