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La chondromatose synoviale est une affection bénigne rare qui touche habituellement les plus grosses diarthroses du squelette axial. Quelque 120 cas de chondromatose synoviale de l'articulation temporomandibulaire (ATM) ont été répertoriés. La chondromatose synoviale peut s'accompagner d'oedème, de douleur, de bruits intracapsulaires et d'une limitation des mouvements mandibulaires. Comme il est important de distinguer la chondromatose synoviale des autres pathologies articulaires, il est essentiel d'obtenir une anamnèse complète et de faire une évaluation approfondie des caractéristiques cliniques. La radiographie est un élément important de l'arsenal diagnostique utilisé pour distinguer les affections qui ressemblent à la chondromatose synoviale. Nous décrivons un cas de chondromatose synoviale diagnostiqué par tomodensitométrie volumétrique, puis discutons des facteurs étiologiques possibles et de stratégies de prise en charge. Un bref aperçu du diagnostic différentiel de la chondromatose synoviale de l'ATM est aussi présenté.