La double lèvre est une anomalie qui peut être soit congénitale soit acquise. Elle se manifeste le plus souvent à la lèvre supérieure, mais il arrive que les lèvres supérieure et inférieure soient toutes deux affectées. L'intervention chirurgicale (simple excision) produit de bons résultats fonctionnels et esthétiques. Dans le présent rapport, nous décrivons le cas d'une double lèvre supérieure congénitale, présentons un recensement de la littérature et discutons du diagnostic différentiel. La double lèvre intéresse particulièrement la dentisterie parce que le praticien généraliste est souvent le premier professionnel à repérer et à diagnostiquer cette affection rare.